Zystennieren (dominante polyzystische Nierenerkrankung, ADPKD)
Beim Krankheitsbild Zystennieren handelt es sich um eine schwere, stetig fortschreitende Nierenerkrankung, die in ihrem Verlauf in der Regel zu einem totalen Nierenversagen führt. Die Erkrankung ist auch unter den Namen Familiäre Zystennieren, dominante polyzystische Nierenerkrankung oder ADPKD (autosomal dominant polycystic kidney disease) bekannt.
Die Erkrankung wird autosomal dominant vererbt, das bedeutet, sie tritt unabhängig vom Geschlecht auf, sobald ein Gen mit defektem Erbmaterial weitergegeben wird. Ursache ist ein Gendefekt auf dem Chromosom 16. Wenn ein Elternteil an der Erkrankung leidet, liegt die Chance für eine Erkrankung des Kindes bei 50 Prozent. Bei der weniger häufigen rezessiv-vererbten Form der Zystennieren liegt die Gefahr der Erkrankung eines Kindes bei 25 Prozent. In diesem Fall müssen beide Elternteile den Gendefekt aufweisen.
Bei Patienten mit ADKPD können neben der Niere auch Zysten in der Leber, Bauchspeicheldrüse, Milz und den Eierstöcken vorkommen. Hier führen die Zysten meistens nicht zu Problemen. Häufig sind auch die Herzklappen befallen, was zu einer Herzschwäche führen kann.
Die Zystennieren entwickeln sich aus dem Harnrohrsystem. Im weiteren Verlauf der Erkrankung nimmt die Zahl der Zysten und ihre Größe kontinuierlich zu. Dies führt zu einer Vergrößerung der Niere. Das normale Nierengewebe wird durch immer mehr Zysten ersetzt. Meistens sind beide Nieren betroffen.
Ab einem Lebensalter von 40 Jahren oder später können sich erste Krankheitssymptome bemerkbar machen. Wenn ein erheblicher Teil des normalen Nierengewebes von Zysten durchsetzt ist, nimmt die Funktionstüchtigkeit der Niere ab. Manche Patienten haben auch keine Beschwerden. Folgende Symptome können auf Zystennieren hinweisen:
- Bluthochdruck
- Blut im Urin
- Nierenversagen
- wiederholte Harnwegsinfektionen
- Zunahme des Bauchumfangs
Mit Hilfe einer Ultraschalluntersuchung kann die Diagnose Zystenniere gestellt werden. Zusätzlich können Computertomographie und Kernspintomographie eingesetzt werden.
Die Therapie bei Zystennieren erfolgt rein symptomatisch. Harnwegsinfekte werden mit Antibiotika behandelt. Medikamente, die die Nieren zusätzlich angreifen könnten, sollten vermieden werde. Bei Patienten, deren Nierenfunktion sich durch das Wachstum der Zysten zusehend verschlechtert, muss im schlimmsten Fall eine Dialyse oder Transplantation angedacht werden. Auch eine genetische Beratung zählt zu einer guten Therapie.
Folgende Maßnahmen sind bei ADPKD wichtig:
- regelmäßige Blutdruckkontrolle
- Vermeidung oder schnelle Behandlung von Nieren- und Harnblaseninfekten
- genügende Flüssigkeitszufuhr und Bettruhe bei Blut im Urin
- gesunder Lebenstil
- ggf. Körpergewichtsreduktion
- körperliche Bewegung
- salzarme Kost
- Zusammenarbeit zwischen Hausarzt und Nephrologen
Prognose: Etwa 50 Prozent der an familiären, d.h. an vererbbaren Zystennieren Erkrankten erleiden bis zu ihrem 50. Lebensjahr eine chronische Niereninsuffizienz. Ausschlaggebend ist hier das in den Muskeln gebildete Stoffwechselprodukt Kreatinin, das über die Nieren ausgeschieden wird. Je höher der Kreatininwert im Blutserum ist, desto schlechter ist die Nierenfunktion.
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