Goodpasture-Syndrom (Anti-GBM vermittelte Glomerulonephritis)
Das Goodpasture-Syndrom ist ein seltener Zusammenschluss von rezidivierenden Lungenblutungen und einer schnell fortschreitenden Entzündung der Filtrationseinheiten der Niere (Glomerulonephritis).´Dieser Zusammenhang kommt dadurch zustande, dass eine Antigenverwandschaft zwischen den Basalmembranen in der Niere und in den Lungenalveolen besteht.
Häufigkeit: selten
Symptome
- rezidivierende Lungenblutungen, die unter Umständen lebensbedrohliche Ausmaße annehmen können.
- Proteinurie (erhöhte Ausscheidung von Eiweißen über die Niere) und Hämaturie (Blutausscheidung im Urin)
- schnell fortschreitendes Nierenversagen
Diagnose
- Nachweis von Antibasalmembran-Antikörpern in der Nieren- und Lungenbiopsie
- hämorrhagische (blutige) Infiltrate im Röntgenbild der Lunge
Komplikationen
- massiver Blutverlust durch die Lungenblutungen
- Nierenversagen
Therapie
- tägliche Plasmapheresen im Frühstadium der Erkrankung (Austausch des Teils des Blutes in welchem die Antikörper enthalten sind).
- Immunsuppressive Therapie mit Glukokortikoiden und Cyclophosphamid
- Behandlung der Blutarmut und des resultierenden Bluthochdrucks
Prognose
Sterblichkeit bei unbehandelter Erkrankung hoch, bei frühzeitigem Therapiebeginn kann die Prognose deutlich verbessert werden
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